È una neoplasia fibroblastica intradermica, multinodulare, a malignità locale, di consistenza dura, accrescimento lento, con notevole tendenza alla recidiva dopo asportazione chirurgica, raramente metastatizzante. Colpisce gli adulti di entrambi i sessi, con localizzazione preferenziale al tronco, alla parete addominale e sulle radici degli arti. Si sviluppa lentamente senza causare dolore. Il tumore inizia con uno o più noduli sopraelevati, eritematosi e compatti, oppure, con una placca sclerodermiforme che crescono lentamente di volume per diversi anni. Alla periferia compaiono altri piccoli noduli duri indolenti, rossastri, che fanno assumere alla neoplasia l’aspetto di una massa multi lobulata, di forma irregolare, relativamente mobile sui piani sottostanti, di consistenza fibrosa. Il decorso è lentamente progressivo. Anche dopo ampia escissione chirurgica, si verificano frequenti recidive. Rara è la tendenza a dare metastasi polmonare. L’aspetto istologico e quello del fibrosarcoma ben differenziato con normali sintesi di collagene. La terapia è chirurgica con escissione ampia di almeno 3 cm oltre il margine di cute sana.
 

A cura di: 

Prof. Dr. Tommaso Addonisio

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Paola D'Incà

Segretario SIMBEN

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